La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa que avanza rápidamente en la mayoría de los casos. La ELA aparece cuando las neuronas motoras (o motoneuronas) superiores e inferiores van reduciendo gradualmente su actividad hasta que acaban muriendo. Esto provoca la paralización de los músculos del paciente al ser las motoneuronas las responsables de controlar el movimiento voluntario de nuestra musculatura.
La consecuencia de la desaparición de estas motoneuronas en la corteza cerebral, tronco del encéfalo y médula provoca una debilidad muscular que avanza progresivamente afectando a la autonomía motora, la comunicación oral, la deglución y la respiración. Es decir, los enfermos de ELA comienzan a tener problemas a la hora de caminar, tragar, hablar o levantarse de la cama.
La ELA avanza gradualmente provocando una atrofia muscular que acaba paralizando casi todos los músculos del cuerpo. Esta enfermedad no afecta a la musculatura ocular, al control de esfínteres ni a la sensibilidad cutánea.
A diferencia de lo que ocurre en otras enfermedades neurodegenerativas, la ELA no se caracteriza por producir una pérdida de la consciencia o la capacidad cognitiva del paciente, aunque un 10-15% de ellos puede presentar signos de demencia frontotemporal y en más del 35% de los casos se detectan signos de deterioro cognitivo.
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